Псевдогипопаратиреоз

Ранее в патогенезе остеодистрофии при нефросклерозе придавали большое значение длительной циркуляции в крови таких больных фрагментов паратгормона, не выводимых почками. В настоящее время установлено, что собственная биологическая активность этих фрагментов минимальна, поэтому их токсическое действие оспаривается. Однако не исключено, что такие неактивные фрагменты могут, на какомто этапе метаболизма нативного паратирокринина, конкурентно снижать его регуляторную эффективность.

Псевдогипопаратироз — первая пострецепторная болезнь, описанная в патофизиологии (см. выше — «Общая патология эндокринной системы»).

При данном заболевании органымишени не отвечают должным образом даже на повышенные концентрации паратгормона (и некоторых других гормонов, влияющих на рецепторы, ассоциированные с Gбелками). Вместе с тем внеклеточный домен рецептора интактен. Известны 3 формы псевдогипопаратироза.

При классической форме 1-а (остеодистрофии Олбрайта) имеется наследственный дефект асубъединицы гуанидинсвязывающего Gs.a белка, сопрягающего рецептор с аденилатциклазой. Поэтому, паратгормон (и некоторые другие гормоны — например, аденогипофизарные) не способны повысить содержание цАМФ и включить протеинкиназы А в клетках.

Развиваются задержка роста, брахидактилия, гипергонадотропный гипогонадизм и очаги кальцификации вне скелета.

Рубрики: Патохимия (эндокринно-метаболические нарушения) |

Обсуждение закрыто.


Свежие записи

Советую

Рубрики

Архив

Мета:






  • Яндекс.Погода