«Рыбьи позвонки»

Множественные кисты дают характерную картину «мыльной пены» на рентгенограмме. Недостаточно минерализованные кости деформируются, могут быть патологические переломы. Под надкостничная локализация кистознофиброзных изменений делает кости пациентов крайне болезненными. Отмечается истончение и исчезновение кортикального слоя зубных альвеол, кости черепа приобретают вид «солонки» из-за множественных мелких очаговых дефектов минерализации — пятнистого склероза, рентгенологами описаны «таз типа карточного сердца», бедренная кость «типа пастушьего посоха», колоколообразная грудная клетка и «рыбьи позвонки». Отмечаются кальцификация хрящей, проявления подагры и псевдоподагры (см. выше «Патофизиология нуклеинового метаболизма»).

Болезнь не является редкой и поражает не менее 0,1% населения, преимущественно — женщин среднего возраста. Если учесть стертые субклинические формы, частота болезни может доходить, по оценке Дж.Т. Поттса (1994), до 1 % популяции! Таким образом, вместе с сахарным диабетом, тироидитами и ожирением, данная форма патологии может расцениваться как принадлежащая к числу самых важных эндокринных болезней, составляющих буквально каждодневную заботу эндокринолога.

Описана редкая врожденная форма, принадлежащая к структуре синдромов множественных эндокринных неоплазий типа I и На (см. выше о MEN-синдромах в разделе «Общая патофизиология эндокринной системы»).

Рубрики: Патохимия (эндокринно-метаболические нарушения) |

Обсуждение закрыто.


Свежие записи

Советую

Рубрики

Архив

Мета:






  • Яндекс.Погода